石骨症是怎么引起的 石骨症能治好吗

2020-09-21 来源: 未知

爱笑的孩子是赋予父母最好的礼物,当爱笑的孩子却没有支撑身体的基础的时候,对于父母就像自己的房子失去了根基,全家的支柱好似在风中飘荡。罕见的石骨症对于普通的家庭来说更加的是困难,那么石骨症是怎么引起的呢?下面八宝网的小编为大家分享石骨症怎么诊断,大家一起来看石骨症能治好吗?

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石骨症是怎么引起的

该病是一种罕见的泛发性骨质硬化性病变,是罕见的先天性骨发育障碍性疾病,病因不明,有明显的遗传趋势,常具有家族性。因破骨细胞活性异常致全身骨质硬化,易发生骨折;因骨髓腔变窄,引起进行性贫血。可分为良性型和恶性型。良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。恶性型:主要见于婴幼儿,特点为全身骨骼普遍性硬化,进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,视力障碍,脑积水和自发性骨折。易发生反复感染、出血,多数小儿不能生存至儿童期。

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石骨症怎么诊断

普通X线片即可确诊。X线片上表现为:

①骨密度增高硬化广泛均匀,骨小梁变粗、模糊,皮质增厚,髓腔狭窄,甚至消失;

②骨中骨:主要见于肋骨、肩胛骨及短管状骨等;

③脊椎特征性改变呈夹心椎又名夹心蛋糕征,指椎体上下高密度而中间低密度,形如三明治样改变;椎间隙一般不受影响;

④髂骨翼年轮样改变、同心圆状排列;是髂骨翼见层状相互平行排列的弧线形高密度影,两线之间骨密度相对减低。

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石骨症能治好吗

石骨症目前尚无特殊治疗。唯一有效的治疗是通过造血干细胞移植(HSCT)来调整患者的骨质吸收从而纠正骨骼病变,但并非所有患者都有效,一旦发现有石骨症者,应该给予相应的对症支持治疗,注意保护患者关节功能,以免退化进一步加重。

建议:石骨症又称大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。 石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型)。成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫。贫血见于半数良性型患者。

对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。

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有效的治疗途径只有造血干细胞移植,但治疗费用高得惊人。

石骨症是一种少见的遗传性疾病,临床并不多见,容易出现漏诊,诊断主要依靠X线的表现,有时需要通过生化和免疫学检查结合CT、X线片才能确定其分型。同时要和某些化学元素中毒如:磷、铅、氟中毒及成骨性骨转移相鉴别。

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